Если вам или члену вашей семьи поставлен диагноз болезнь Помпе, то вам, возможно, следует уделить больше внимания к организации пространства в доме с учетом того, как может развиваться заболевание. При болезни Помпе преимущественно поражаются мышцы, из-за этого у людей с таким диагнозом могут возникать проблемы с физической активностью и передвижением1.
Наиболее распространенным симптомом болезни Помпе является мышечная слабость, которая непрерывно прогрессирует2. Из-за этого со временем могут появиться сложности, связанные с передвижением, а также крупной моторикой. В случае, если течение болезни не позволяет остановить прогрессирование и развитие таких симптомов, можно заранее подготовиться к этому и постараться учесть это при организации окружающего пространства.
Важно помнить, что из-за прогрессирующей слабости мышц человек может споткнуться и упасть, поэтому необходимо убирать с проходов все лишние вещи, острые предметы, которые потенциально могут навредить или травмировать при падении.
Постарайтесь установить поручни везде, где вам или вашему ребенку потребуется поддержка. Например, на мокрых поверхностях в ванной легко поскользнуться, особенно когда есть мышечная слабость. Поручни в душе и вокруг ванны поддержат во время купания. Для дополнительной защиты и снижения усталости добавьте скамейку для душа или сиденье для ванны.
Сиденья для унитаза ниже, чем у большинства стульев. Таким образом, людям с мышечной слабостью может быть труднее с них вставать. Приподнятое сиденье помогает безопаснее и легче подниматься. Оно крепится к обычному унитазу и может поднять сиденье на несколько сантиметров. Вы также можете дополнительно установить поручни, которые крепятся к раме унитаза.
Мышечная слабость вызывает сложности даже в простых бытовых вопросах: достать одежду из шкафа, взять книгу с полки, налить себе чашку чая. Именно поэтому важно организовать быт таким образом, чтобы человек с болезнью Помпе мог справиться сам, не прилагая больших усилий. Все вещи первой необходимости важно разместить на таком уровне, чтобы он мог достать нужный предмет, не поднимая рук или не вставая. По возможности можно перевесить ниже полки с необходимыми вещами. Также важно проверить, насколько комфортно человеку использовать предметы ежедневного обихода: не слишком ли тяжелая кружка, из которой он пьет, удобно ли ему держать столовые приборы. Если есть сложности, необходимо заменить посуду и столовые приборы на более удобные.
Если болезнь Помпе поразила мышцы, которые помогают человеку говорить, вы можете использовать доски для коммуникации. Можно приобрести готовые или подготовить самостоятельно. Нанесите на них изображения/слова, которые человек с болезнью Помпе может использовать для объяснений.
Прогрессирование мышечной слабости может приводить к необходимости использования инвалидной коляски. Вы можете расширить дверные проемы в таких помещениях, как кухня или ванная комната, чтобы человеку с болезнью Помпе можно было свободно передвигаться. Кроме того, необходимо, чтобы в подъезде были установлены пандусы. Если их нет, нужно уточнить, какая организация отвечает за их установку. Как правило, это управляющая/жилищно-эксплуатационная компания или товарищество собственников жилья.
Для людей с болезнью Помпе значительную роль играет поддержка окружающих людей, особенно членов семьи и близких. Проведенное исследование показывает, что особенную озабоченность могут вызывать такие проявления заболевания как снижение качества жизни, связанное со здоровьем и изменениями в привычном образе жизни3. Безусловно важно соблюдать рекомендации врача и получать необходимую ферментозаместительную терапию, но поддержка окружающих играет не меньшее значение в управлении состоянием и влиянии на самочувствие. Необходимую помощь можно получить у профильных специалистов, а также обратиться в пациентские организации.
