Х-образные ноги

X-образные ноги – это не только эстетический дефект, но и причина серьёзных заболеваний суставов. Также X-образная форма ног может быть самым ранним проявлением системного заболевания, для прогноза которого важно как можно раньше поставить правильный диагноз и начать адекватное лечение. Когда искривление нижних конечностей физиологическое и в лечении не нуждается, а когда нужно проявить настороженность и срочно обратиться за помощью, разбираем в статье.

Что такое Х-образная кривизна

X-образная кривизна возникает, когда колени смещаются внутрь, в результате чего форма нижних конечностей напоминает песочные часы. Ещё такая деформация называется вальгусной. Вальгусная деформация ног сопровождается разворотом и внутренним вращением бедра и отклонением голени наружу. Определить X-образное искривление ног не составляет труда: у человека, стоящего с выпрямленными и сведёнными вместе ногами, расстояние от одной пятки до другой более 8 сантиметров, а между бедром и голенью формируется открытый кнаружи угол [1].

У детей физиологическое вальгусное искривление может проявиться с 2-х летнего возраста, а наиболее заметным оно становится к 3-4 годам. После этого выраженность вальгусного положения снижается до стабильного, легко выраженного к 7-ми годам. В редких случаях X-образное искривление ног может усиливаться, что связано с особенностями походки, подвывихом надколенника или трением коленей друг об друга при ходьбе [1].

Иногда ребенок уже рождается с деформированными коленями. В этом случае они всегда сочетаются с патологией тазобедренного сустава — искривлением шейки бедра, вальгусной установкой голени и плоскостопием [1].

Причины Х-образных ног

Х-образное искривление ног может быть односторонним или двухсторонним, а также врождённым и приобретённым.

Причины двухсторонней X-образной деформации ног — это:

• скелетные дисплазии. Группа наследственных заболеваний, при которых нарушено формирование соединительной ткани, образующей «каркас» кости (есть дефекты генов, кодирующих синтез коллагена, эластина, фибриллина и других белков) [1, 2];
• метаболические заболевания костей. Системное поражение скелета в основном на фоне нарушений обмена кальция. К ним относятся остеопороз (уменьшение костной массы), остеомаляция («размягчение» костей и-за недостаточной минерализации), почечная остеодистрофия, гипер- и гипокальциемия [1, 3];
• лизосомные болезни накопления. Группа наследственных заболеваний со сходным механизмом развития, когда внутри клеточных органелл — лизосом — не происходит расщепления продуктов обмена веществ из-за отсутствия необходимых для этого ферментов. Эти продукты обмена начинают накапливаться и откладываться в органах, тканях и жидкостях организма. К наследственным болезням накопления относятся мукополисахаридозы, липидозы, муколипидозы, гликопротеинозы и другие. Эти заболевания относятся к очень редким. Среди них с наибольшей частотой встречаются мукополисахаридозы (МПС), когда накопление гликозаминогликанов приводит к поражениям разных органов и систем, в том числе и к формированию Х-образных ног [1, 4];
• ожирение. Обнаружено, что у детей с X-образными ногами частота ожирения намного выше, чем в популяции. Это позволяет рассматривать ожирение в качестве причины, влияющей на тяжесть и частоту развития «вальгусных» ног [5].

Причины одностороннего Х-образного искривления ноги [1]:

• перенесенная травма. Внутрисуставные переломы мыщелков большеберцовой и бедренной кости, компрессионные переломы зоны метафизов, а также диафизарные переломы бедра и голени с неустранённым угловым смещением или даже без смещения могут привести к одностороннему Х-образному искривлению ноги.
• опухоли. Конечность может искривиться при злокачественных и доброкачественных опухолях хрящевой и костной ткани, например, при остеохондромах, множественных наследственных экзостозах и других.
• инфекции (остеомиелит, туберкулёз костей).

Степени

Различают 3 степени Х-образного искривления ног [6]:

• первая (начальная): отклонение голени кнаружи составляет не более 15°;
• вторая: голень отклонена более чем на 15°;
• третья: характерно отклонение голени в сторону больше, чем на 20°.

Симптомы

Чаще всего в клинику обращаются родители детей в возрасте от 3 до 5 лет: их беспокоит необычная Х-образная форма ног ребёнка. Наиболее распространенным местом патологического искривления является отдел бедренной кости вблизи колена, однако оно может возникать и из большеберцовой кости голени [1].

Характерно положение конечностей: колени сведены вместе, стопы далеко отстоят друг от друга. Надколенник смещен кнаружи, ноги в чуть согнутом положении, голень слегка развёрнута кнаружи. При сгибании колена Х-образное искривление становится менее заметным. Походка обычно неуклюжая, ребёнок перебрасывает тело из стороны в сторону, стараясь сохранить равновесие. Во время бега ребенок ударяет одно колено о другое, часто падает. Для большей устойчивости он устанавливает стопы носками внутрь, одновременно с вальгусным коленом может формироваться плоская стопа.

При нелеченом патологическом Х-образном искривлении ног нагрузка на внутреннюю половину суставных поверхностей резко повышается. Общеизвестно, что хрящ не имеет сосудов, а питается за счёт костного кровообращения, поэтому чрезмерное повышение давления приводит к нарушению питания, а затем и к разрушению хряща [7].

Болезненные состояния, из-за которых развивается Х-образное искривление ног, могут сопровождаться и другими симптомами.

Скелетные дисплазии проявляются гиперподвижностью и болезненностью суставов, частыми вывихами и подвывихами [2].

Нарушения костного метаболизма могут проявляться болевым синдромом, деформацией и переломами костей [3].

Характерным суставным симптомом при мукополисахаридозах является тугоподвижность и ограничение движения в суставах, когда полностью согнуть или разогнуть конечность или пальцы невозможно. Так, при мягких формах мукополисахаридоза I типа этот симптом отмечается у 70% пациентов, причём зачастую является самым ранним признаком заболевания. К другим костно-суставным проявлениям МПС I типа относятся боль и отёк суставов без признаков воспаления. Первые признаки поражения суставов при мягких формах МПС I типа появляются в возрасте 4-8 лет. В большинстве случаев последствия накопления гликозаминогликанов в суставе необратимы, поэтому чем раньше поставлен правильный диагноз и начата ферментозаместительная терапия, тем лучше прогноз [8].

У ребёнка с суставной патологией вследствие мягкой формы МПС I типа могут встречаться следующие дополнительные симптомы [8]:

• увеличение печени или селезёнки;
• грубые черты лица;
• задержка роста;
• частые повторные инфекции ЛОР-органов;
• повторные операции (ортопедические, в носоглотке, ухе);
• поражение сердечных клапанов;
• грыжи (особенно повторные), операции грыжесечения;
• помутнение роговицы;
• задержка умственного развития;
• синдром запястного канала.

Если появляется подозрение на мукополисахаридоз I типа, нужно обратиться к врачу, который оценит активность фермента альфа-L-идуронидазы или направит на генетическое исследование.

Лечение Х-образных ног

Легкая степень Х-образного искривления ног у детей в возрасте до 3—4 лет исчезает при применении ортопедического аппарата и проведении общего укрепляющего лечения, массажа и гимнастики. Детям старшего возраста тоже может быть назначено консервативное лечение, если патологический процесс в костях еще не закончен.

Направленный рост с помощью гемиэпифизиодеза обычно используется для коррекции угловых искривлений колена. Выбор имплантатов включает винты, пластины или скобы, которые размещаются с внешней стороны надкостницы [9]. Принцип метода заключается во временной фиксации зоны роста пластинкой и двумя винтами: один расположен выше, другой — ниже зоны роста. Зафиксированная зона временно не растёт, зато противоположная сторона продолжает функционировать. Таким образом деформация устраняется.

Для лечения Х-образных ног применяется операция остеотомии большеберцовой кости или «коленного» участка бедренной кости. При этом удаляется клиновидный участок кости или делается её боковое рассечение в месте деформации. Остеотомия — это инвазивное вмешательство, выполняется детям с выраженным искривлением или при анатомических особенностях, не позволяющих наложить пластины [9]. После остеотомии также можно наложить внешний фиксатор, особенно когда требуется удлинить конечность. Остеотомия дает хороший косметический и функциональный эффект [1].

Для лечения X-образных ног, связанных с нарушением обмена веществ, в первую очередь применяется медикаментозная терапия. Некоторые угловые искривления могут рассосаться по мере лечения основного заболевания. При МПС I типа показана ферментозаместительная терапия. Ферментозаместительная терапия при мукополисахаридозе I типа оказывает положительное влияние и на облегчение скованности, и на увеличение объёма движения в суставе. При мягких формах МПС I типа ферментозаместительная терапия является пожизненной и проводится рекомбинантной человеческой альфа-L-идуронидазой (ларонидазой) в виде еженедельных внутривенных вливаний [1, 8].

Для первичной оценки и контроля скелетных деформаций в динамике пациентам с МПС проводят рентгенологическое обследование через каждые 1-3 года в зависимости от клинической картины и получаемого лечения [8].