Особенности приема пищи у детей с мукополисахаридозом I типа (МПС I типа)

Прием пищи – физиологически сложный процесс, который может быть проблематичным для некоторых детей с мукополисахаридозом (МПС), особенно по мере прогрессирования заболевания. Одна из сложностей, с которой могут столкнуться дети с диагнозом МПС – глотание пищи¹. В дополнение к узким дыхательным путям, у детей с МПС есть физические особенности, требующие большего внимания при кормлении и глотании².

Жидкости

Благодаря гравитации, жидкости, которые мы потребляем, очень быстро стекают по горлу. В норме мы контролируем скорость питья с помощью языка, щек, мышц рта. Но некоторым детям с МПС трудно контролировать этот процесс⁴.

Есть несколько способов помочь вашему ребенку справиться с этой задачей – используйте стаканчики для питья, детские бутылочки, соломинки, различные виды чашек, загустители.

В зависимости от степени сложности, которую испытывает ваш ребенок при употреблении жидкостей, можно загущать жидкость с помощью кукурузного крахмала. Сгущение напитков до консистенции нектара, меда или пудинга обеспечивает безопасное проглатывание5. Загустители можно приобрести в специализированных продовольственных магазинах или аптеках.

Твердая пища

Пережевывание пищи и перемещение ее по рту языком приводит к образованию болюса (небольшого комочка пищи), готового к проглатыванию. Развитие заболевания может приводить к утрате навыков координировать жевательные действия, перемещать пищу по рту и безопасно проглатывать⁶. Кашель и аспирация (попадание пищи или жидкости в дыхательные пути вместо пищевода), возникающие во время приема пищи, могут создавать риск удушья, поэтому следует с особой внимательностью относиться к приемам пищи.

Способы безопасного приема пищи⁵:

1. Очень важна правильная посадка и положение головы. Некоторые дети с МПС плохо контролируют туловище и голову. Сидение в инвалидной коляске или кресле для кормления обеспечит поддержку туловища и головы и поможет выровнять среднюю линию тела.
2. Нарежьте пищу на маленькие кусочки размером с укус.
3. Давайте небольшое количество пищи в медленном темпе.
4. Используйте вербальные сигналы — «ешь медленно, хорошо пережевывай».
5. Используйте безопасные чашки с крышками и дозаторами для питья.
6. Делайте пюре из твердой пищи.
7. При необходимости, загущайте жидкости до консистенции нектара.

Когда маленькие кусочки пищи размером с укус становятся проблемой, и у ребенка появляются признаки дискомфорта, кашель, брызгание слюной, выделение жидкости изо рта или аспирация, обязательно обратитесь за консультацией к лечащему врачу. Возможно, встанет вопрос об использовании гастростoмической трубки для кормления вашего ребенка⁷. Важно обсудить это со специалистом и уточнить все детали. Не стесняйтесь задавать вопросы.

Независимо от того, ест ли ваш ребенок самостоятельно или с помощью гастростoмической трубки, крайне важно, чтобы у него были регулярные дефекации. В противном случае могут возникнуть осложнения, такие как сдавленный кишечник, перфорация кишечника, неправильное пищеварение и болезненные газы⁸. Если у вас есть опасения или вопросы по поводу работы кишечника вашего ребенка, проконсультируйтесь с лечащим врачом или диетологом.