Особенности приема пищи у детей с мукополисахаридозом I типа (МПС I типа)
Прием пищи – физиологически сложный процесс, который может быть проблематичным для некоторых детей с мукополисахаридозом (МПС), особенно по мере прогрессирования заболевания.
Мукополисахаридозы (МПС) – группа орфанных заболеваний обмена веществ, приводящих к прогрессирующему поражению органов и тканей. Всего выделяют 11 типов мукополисахаридозов, каждый из которых характеризуется проблемой, вызванной определенным ферментом1.
Дети с МПС I типа требуют особого ухода и особенной внимательности к их состоянию здоровья. Существует ряд особенностей, связанных с течением заболевания. Например, нарушения в строении скелета не позволяет им заниматься физическими активностями наравне с другими детьми. Это не значит, что надо исключить любую физическую активность, но нужно учитывать ограничения, и задача родителей – помочь в этом1.
Не следует полностью исключать физическую активность. Лечебная физкультура полезна, однако из-за нестабильности шейного отдела позвоночника нужно избегать некоторых видов упражнений, например, кувыркания, стойки на голове и ныряния. Кроме того, у детей с МПС слабо развита система опоры и координации движений, о чем важно знать не только родителям, но и учителю физкультуры1.
Детям с синдромом Гурлер-Шейе важно вести подвижный образ жизни: это полезно для общего состояния здоровья и для функционирования суставов. Родителям необходимо проконсультироваться с педиатром или физиотерапевтом, который может посоветовать комплекс упражнений, которые ребенок должен выполнять ежедневно.
В этот комплекс рекомендуется включать:
При выполнении физических упражнений следует обращать особое внимание на ритм дыхания и делать перерывы для отдыха и восстановления дыхания. Кроме того, важны не только упражнения для укрепления мышц, но и умение их расслаблять. Для этого могут подойти, например, занятия на водных тренажерах1.
Чтобы нормализовать циркуляцию воздуха в легких, полезны игры с мыльными пузырями, ватой, воздушными шарами и другими предметами, требующими активной работы дыхательной системы.
Дети с МПС I типа часто могут иметь проблемы с органами слуха, и родителям важно “не запускать” их. При тугоухости ребенку может потребоваться слуховой аппарат, а при частых отитах – специалист может порекомендовать шунтирование барабанных полостей для оттока жидкости исходя из индивидуальных показаний.
Детям с МПС необходимо следить за зубами, так как разрушенные зубы – это очаги инфекции, способной вызвать заболевания горла или очередной отит. Не менее важно регулярно посещать кардиолога для отслеживания негативных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы. Детям с поражением клапанов сердца нужно быть особенно внимательными и внимательно прислушиваться к рекомендациям лечащего врача. Если необходимо удаление зуба под анестезией, важно делать это в больнице под наблюдением опытного анестезиолога и стоматолога1.
Лечение ОРВИ у ребенка с МПС лучше также проводить под контролем врача. Им нужно с осторожностью принимать некоторые лекарства, например, такие препараты, которые могут сушить слизистую, что нежелательно при МПС1. Детям с МПС I типа из-за особенностей строения позвоночника и грудной клетки сложнее справиться с инфекцией в легких, поэтому им чаще требуется прием антибиотиков1.
Важно, чтобы ребенок общался со сверстниками, чтобы у него были друзья, и он приобретал навыки самостоятельной жизни. Дети с лёгкой формой МПС I по интеллекту не отличаются от сверстников и могут учиться в школе и в ВУЗе наравне с другими детьми. Родители, как никто другой, могут способствовать тому, чтобы проблемы со здоровьем не помешали самореализации их ребенка: помочь ему поверить в себя и максимально раскрыть свои способности2.
