Признаки депрессии у людей с болезнью Фабри
Переносить такие симптомы непросто как физически, так и эмоционально, из-за них люди могут чувствовать себя совершенно беспомощными. В некоторых случаях это может привести к депрессии.
Умение слышать делает наше восприятие мира интереснее и многограннее. Ухудшение слуха может проявиться в любом возрасте. Вероятность того, что можно лишиться одного из важнейших органов чувств, вызывает тревогу, ведь это значительно снизит качество жизни и ограничит возможности для общения и самореализации человека.
Разберемся, что нужно делать при прогрессирующем ухудшении слуха и что может стать причиной такого состояния.
Со школы мы помним, что человеческое ухо делится на наружное, среднее и внутреннее.
Наружное ухо — это ушная раковина и наружный слуховой проход от входа до барабанной перепонки. Функция этой части уха – защита от травм, инфекций и направление звукового сигнала. В норме слуховой проход самоочищается и выполняет барьерную функцию за счет наличия волосков, работы серных желез, физиологических изгибов.
Среднее ухо ограничено от наружного уха барабанной перепонкой и окном преддверия от полости внутреннего уха. С внешней средой среднее ухо сообщается через Евстахиеву трубу, которая другим концом выходит в носоглотку.
Полость среднего уха имеет площадь около 1 см3 и вмещает в себя 3 косточки: молоточек, наковальню и стремечко, которые соединены между собой отдельными связками и двумя мышцами. За счет движения этих косточек происходит передача звука в область лабиринта, спрятанного во внутреннем ухе. Связи и мышцы внутреннего уха регулируют громкость сигнала, поддерживают тонус барабанной перепонки и предохраняют улитку от чрезмерных раздражителей. Слуховая (Евстахиева) труба выравнивает давление в полости среднего уха.
Внутреннее ухо расположено в глубине височной кости и вмещает в себя полость преддверия, полукружные канальцы и улитку. Преддверие имеет окно, закрытое стременем, обращенное в сторону барабанной полости. Небольшое окно улитки также открывается в среднее ухо. Расположенные в трех взаимно перпендикулярных плоскостях полукружные канальцы являются органом равновесия. Улитка имеет богатую иннервацию, за счет которой механические колебания трансформируются в электрические и передаются в слуховые зоны головного мозга, где происходит обработка сигнала [1].
Ухудшение слуха может быть связано с патологией в любом из звеньев восприятия и анализа звука, поэтому к диагностике тугоухости нужно подходить комплексно.
Снижение слуха может быть вызвано множеством внешних и внутренних причин. Для упрощения диагностического поиска выделяют:
Болезнь Фабри – это наследственное, сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, которое характеризуется накоплением в тканях продуктов неполного расщепления гликосфинголипидов. Накопление этих метаболитов нарушает функции сосудов, нервной ткани, сердца, кишечника, роговицы глаза, почек. В зависимости от тяжести проявления болезни первые признаки появляются либо в детском и подростковом возрасте, либо у взрослых.
Тугоухость является одним из ранних симптомов болезни Фабри и регистрируется в 40% случаев при первом обращении [3]. Она может сочетаться с шумом в ушах, головной болью, головокружением, жжением пальцев рук и ног, появлением специфической сыпи, ухудшением зрения, депрессией, утомляемостью и др. С годами тугоухость прогрессирует, а к 44 годам на это жалуются все пациенты с данным диагнозом [4].
Ухудшение слуха может произойти моментально или слух может продолжительно снижаться в течение длительного времени. В зависимости от временного фактора выделяют:
Снижение слуха может захватить оба уха (двусторонняя) или одно (односторонняя тугоухость). Все эти особенности имеют важное диагностическое значение [5].
Ступень ухудшения слуха определяется во время аудиометрии по порогу слышимости различных частот и подразделяется на тугоухость:
При появлении симптомов тугоухости следуют обратиться к оториноларингологу для выявления причин болезни. На приеме доктор во время опроса узнает, как давно происходит снижение слуха, что предшествовало этому процессу, какие еще симптомы беспокоят пациента, насколько эффективно было предыдущее лечение (если оно было). Во время осмотра ЛОР-врач определяет, поражено одно ухо или оба, есть ли изменения в наружном слуховом проходе и на барабанной перепонке.
Методы дополнительной диагностики:
Для раннего определения врожденной патологии слуха рекомендуется проводить аудиологический скрининг всем детям в возрасте до одного месяца, в 3 и 6 месяцев [5].
Внезапную и острую тугоухость лечат в условиях стационара. В схеме терапии используют (в зависимости от причины, вызвавшей ухудшение слуха и по показаниям): антибактериальные, противовоспалительные средства, стероидные гормоны, средства, улучшающие текучесть крови и кровоснабжение головного мозга (ноотропы), а также антиоксиданты системного действия и препараты, улучшающие кровоснабжение внутреннего уха [5, 8].
Хроническая тугоухость требует длительного системного подхода: пациентам рекомендуется соблюдать охранительный слуховой режим, принимать курсами препараты, лечить фоновые заболевания, вызвавшие снижение слуха [5].
Лечение тугоухости при болезни Фабри включает в себя назначение ферментной заместительной терапии. Чем раньше она будет назначена, тем выше вероятность сохранить слух и качество жизни, поскольку это позволяет предотвратить появление необратимых фиброзов внутренних органов и прогрессирование симптомов [7].
Реабилитация пациентов с тугоухостью в зависимости от патологии может включать как соблюдение гигиены слуха, так и использование слуховых аппаратов и кохлеарную имплантацию, если поражение оказалось необратимым [5, 8].
Гетерогенность этиологии тугоухости вынуждает проводить профилактику на нескольких уровнях: от недопущения появления заболевания на этапе зачатия ребенка и исключения факторов риска во время беременности до соблюдения личной гигиены и выбора профессиональной деятельности [9].
