Управление симптомами и жизнь с болезнью Ниманна-Пика

Опыт каждого человека с болезнью Ниманна-Пика типа А, А/В и В уникален, и совершенно естественно испытывать чувство разочарования и печали на этом пути. Когда симптомы прогрессируют, физические последствия заболевания также могут повлиять на психическое и эмоциональное состояние¹. Проактивное управление симптомами может помочь иметь больший контроль над своим здоровьем.

Основным источником информации о симптомах и мониторинге своего состояния при болезни Ниманна-Пика - команда докторов различных специальностей во главе с основным лечащим врачом. Ниже приведены несколько примеров того, как управлять симптомами и что обсудить с врачом, чтобы составить индивидуальный план мониторинга своего здоровья или здоровья своего ребенка.

При обсуждении с врачом причины симптомов на этапе диагностики, возможно поговорить с ним о том, нужно ли провести дополнительные обследования для выявления болезни Ниманна-Пика. Ответы на определенные вопросы могут помочь врачу принять решение о дальнейших шагах. Ниже примеры некоторых из подобных вопросов:

• Какие симптомы Вы испытываете?
• Как долго существуют эти симптомы?
• Считаете ли Вы, что со временем симптомы меняются или становятся выраженнее?
• Наблюдаются ли у Ваших родителей или родных братьев/сестер похожие симптомы? Возможно, кому-то из них установлен диагноз болезни Ниманна-Пика типа А, А/В или В?
• Как Вы справляетесь со своими симптомами (например,
  применяете безрецептурные препараты, занимаетесь лечебной физкультурой и т. д.)?
• С тех пор, как у Вас появились симптомы, мешали ли они выполнению какой-либо деятельности или нарушали Вашу личную или социальную жизнь?
• Вызывают ли симптомы негативные эмоции (тревогу, огорчение, чувство безысходности и т. д.)?

Команда врачей различных специальностей

• В зависимости от потребностей пациента, к основному лечащему врачу могут присоединяться и другие специалисты, которые помогут лечить и контролировать симптомы заболевания.
• Лечащий врач будет координировать взаимодействие с командой других докторов и медицинских специалистов для обеспечения комплексного лечения. Он поможет разобраться, к кому и когда следует обращаться.
• Необходимо тщательное выполнение инструкций медперсонала по приему лекарственных препаратов и исключению видов деятельности, которые противопоказаны.

Наблюдение за симптомами

• Регулярное ведение дневника симптомов заболевания позволит отслеживать, как симптомы меняются с течением времени и как влияют на семейную жизнь, трудовую деятельность или обучение.

Наблюдение за лечением

• Для лечения отдельных симптомов заболевания могут быть назначены лекарственные препараты. Отслеживание любых побочных эффектов или изменения симптомов позволит врачу своевременно подобрать оптимальную терапию.

Некоторые из возможных методов коррекции образа жизни³

При поражении печени

• Соблюдение режима питания.
• Избегать злоупотребления алкоголем и применения гепатотоксичных препаратов.
• Проведение вакцинации против вирусных гепатитов А и В.

При увеличении селезенки

• Рекомендуется соблюдать осторожность при занятиях контактными видами спорта, поскольку возможен разрыв селезенки вследствие травмы.

При поражении легких

• Проведение вакцинаций (против гриппа, пневмококковой инфекции, Нaemophilus influenzae типа B) по мере необходимости у пациентов с поражениями легких.
• Воздержаться от употребления табачных и/или никотинсодержащих изделий.

При дислипидемии

• Контроль рациона питания.
• Медикаментозная терапия при наличии соответствующих рекомендаций.

При нарушении со стороны костной системы

• Физическая нагрузка для профилактики остеопении - это состояние костной ткани, характеризующееся снижением её плотности, что приводит к ослаблению костей и повышенному риску их перелома.
• Физиотерапия и ЛФК по мере необходимости.
• Изменение рациона питания и образа жизни для минимизации потери костной массы.
• Обеспечение достаточного потребления калорий.